Hội chứng QT kéo dài mắc phải: Biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán và xử trí

TÓM TẮT

Tổng quan – Hội chứng QT kéo dài (LQTS) mắc phải là một rối loạn tái cực cơ tim, đặc trưng bởi khoảng QT kéo dài trên điện tâm đồ (ECG) (dạng sóng 1). Tình trạng này thường là hậu quả của việc điều trị bằng thuốc, hạ kali máu và/hoặc hạ magie máu (bảng 1). (Xem thêm “Hội chứng QT kéo dài mắc phải: Định nghĩa, sinh lý bệnh và nguyên nhân”, phần ‘Định nghĩa’.)

Biểu hiện lâm sàng – Biểu hiện lâm sàng của LQTS mắc phải rất đa dạng; nhiều bệnh nhân không có triệu chứng và chỉ được phát hiện thông qua tình trạng kéo dài khoảng QT trên ECG, trong khi một số ít có triệu chứng như tiền ngất, đánh trống ngực, ngất và/hoặc ngưng tim đột ngột. (Xem thêm ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)

Đánh giá – Việc đánh giá tất cả bệnh nhân nghi ngờ LQTS mắc phải bao gồm ghi ECG 12 chuyển đạo, khai thác bệnh sử chi tiết và thực hiện các xét nghiệm cận lâm sàng. (Xem thêm ‘Đánh giá’ ở dưới.)

Bệnh sử cần tập trung vào các thuốc đang sử dụng, những thay đổi về thuốc gần đây, các triệu chứng suy gan hoặc suy thận, tiền sử gia đình và kết quả xét nghiệm máu (Xem thêm ‘Bệnh sử’ và ‘Xét nghiệm cận lâm sàng’ ở dưới.)

Chẩn đoán – Chẩn đoán LQTS mắc phải có thể được xác lập khi bệnh nhân có khoảng QT kéo dài đáng kể trên ECG bề mặt, kết hợp với việc sử dụng thuốc hoặc các tình trạng lâm sàng tương ứng (ví dụ: hạ kali máu hoặc hạ magie máu). Nhìn chung, ngưỡng xác định QTc bất thường là giá trị phân vị thứ 99 của QTc (470 ms ở nam giới sau tuổi dậy thì và 480 ms ở nữ giới sau tuổi dậy thì). (Xem thêm ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)

Thận trọng khi bắt đầu sử dụng thuốc kéo dài khoảng QT – Có thể cần phải đo khoảng QT cơ bản (baseline) và theo dõi định kỳ. Chúng tôi hướng dẫn bệnh nhân về các triệu chứng tiềm ẩn và yêu cầu họ báo cáo ngay khi các triệu chứng này xuất hiện. (Xem thêm ‘Thận trọng cho bệnh nhân bắt đầu dùng thuốc kéo dài khoảng QT’ ở dưới.)

Xử trí bệnh nhân không có xoắn đỉnh (TdP) hoạt động

• Bệnh nhân không triệu chứng – Ở những bệnh nhân này, chúng tôi xác định và điều trị mọi nguyên nhân gây kéo dài khoảng QT có thể đảo ngược được, chẳng hạn như rối loạn điện giải, suy thận hoặc suy gan. Tất cả các thuốc gây kéo dài khoảng QT phải được ngưng sử dụng. (Xem thêm ‘Bệnh nhân không triệu chứng’ ở dưới.)
• Đánh trống ngực – Cần nhanh chóng xác định nguyên nhân gây đánh trống ngực thông qua khai thác bệnh sử cẩn thận và theo dõi Holter. Nếu phát hiện bệnh nhân bị xoắn đỉnh (TdP), việc xử trí loại loạn nhịp nguy hiểm này sẽ được thảo luận trong phần khác. (Xem thêm ‘Bệnh nhân có triệu chứng đánh trống ngực’ ở dưới.)
• Ngất – Nếu bệnh nhân có tình trạng tiền ngất hoặc ngất (khi chưa ghi nhận TdP) hoặc có các dấu hiệu không ổn định trên ECG (ngoại tâm thu thất, T-wave alternans, block nhĩ thất hoặc giãn phức bộ QRS), bệnh nhân cần được nhập viện để theo dõi telemetry trong quá trình ngưng tác nhân gây độc (phải có sẵn máy khử rung tim ngoài) và điều trị loạn nhịp nếu có chỉ định. (Xem thêm ‘Bệnh nhân tiền ngất hoặc ngất’ ở dưới.)

Xử trí bệnh nhân xoắn đỉnh (TdP) cấp – Việc xử trí ban đầu bệnh nhân TdP thay đổi tùy theo tình trạng ổn định huyết động. Cần can thiệp cấp cứu ngay lập tức đối với bệnh nhân không ổn định (sơ đồ 1), trong khi có thể dành thêm thời gian để xác định nguyên nhân và điều trị các yếu tố khởi phát ở những bệnh nhân ổn định về huyết động (sơ đồ 2). (Xem thêm ‘Bệnh nhân xoắn đỉnh cấp’ ở dưới.)

Bệnh nhân không ổn định về huyết động – Những bệnh nhân này thường có triệu chứng nặng hoặc mất mạch. Họ cần được điều trị cấp cứu kịp thời (sơ đồ 1). Điều trị ban đầu bằng các thuốc chống loạn nhịp, ngoại trừ magie tĩnh mạch (IV), không được chỉ định cho bệnh nhân không ổn định huyết động hoặc mất mạch. Các liệu pháp tiếp theo tương tự như đối với bệnh nhân TdP ổn định về huyết động. (Xem thêm ‘Bệnh nhân không ổn định’ ở dưới.)

Bệnh nhân ổn định về huyết động – Những bệnh nhân này có thể trở nên không ổn định một cách nhanh chóng và không có dấu hiệu báo trước. Vì vậy, liệu pháp điều trị nên được triển khai sớm cho hầu hết bệnh nhân. Điều trị ban đầu cho bệnh nhân có một cơn TdP đơn độc là truyền magie tĩnh mạch kết hợp với điều chỉnh rối loạn chuyển hóa/điện giải và/hoặc ngưng các thuốc khởi phát. Đối với bệnh nhân có nhiều cơn TdP tự kết thúc lặp lại, chúng tôi sử dụng các liệu pháp tương tự như cơn đơn độc, kết hợp với các can thiệp bổ sung để làm chậm nhịp tim, bao gồm điều hòa nhịp nhĩ với tần số cao (overdrive atrial pacing) và/hoặc truyền isoproterenol tĩnh mạch. (Xem thêm ‘Các biện pháp ban đầu’ và ‘Bệnh nhân không đáp ứng với magie’ ở dưới.)

Quản lý dài hạn – Bệnh nhân LQTS mắc phải cần được tư vấn về các thuốc gây bệnh, các thuốc khác gây kéo dài khoảng QT (cung cấp danh sách tại www.crediblemeds.org/) và các tương tác thuốc tiềm tàng. (Xem thêm ‘Quản lý dài hạn’ ở dưới.)