Vảy phấn dạng lichen và đậu mùa cấp tính (PLEVA)

TÓM TẮT

Trong trường hợp trì hoãn điều trị, bệnh nhân cần được theo dõi định kỳ (mỗi 3 đến 6 tháng). Việc này giúp lâm sàng có cơ sở thảo luận về phương án điều trị nếu bệnh kéo dài, đồng thời tạo cơ hội để đánh giá lại nếu các triệu chứng lâm sàng tiến triển theo hướng gợi ý một chẩn đoán khác. Đối với những bệnh nhân đang điều trị, chúng tôi thường theo dõi sát để giám sát hiệu quả của liệu pháp.

TỔNG KẾT VÀ KHUYẾN NGHỊ

• Tổng quan bệnh lý – PLEVA là một bệnh lý da liễu ít gặp, đặc trưng bởi sự xuất hiện cấp tính của các sẩn viêm và sẩn mụn nước có vảy tiết xuất huyết hoặc hoại tử trên da (hình 1A-C). PLEVA có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng thường gặp nhất ở trẻ em và người trẻ tuổi. (Xem thêm phần ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)
• Cơ chế bệnh sinh – Cơ chế bệnh sinh của PLEVA hiện chưa được hiểu rõ. Các giả thuyết bao gồm xem PLEVA như một rối loạn tăng sinh lympho lành tính hoặc là một phản ứng quá mẫn đối với tình trạng nhiễm trùng. (Xem thêm phần ‘Cơ chế bệnh sinh’ ở dưới.)
• Biểu hiện lâm sàng – Các tổn thương da trong PLEVA thường xuất hiện ở thân mình, vùng gốc chi và các nếp gấp da. Mặc dù các tổn thương đơn lẻ thường tự khỏi trong vòng vài tuần, nhưng các đợt tổn thương mới thường xuyên xuất hiện, dẫn đến tình trạng các tổn thương ở nhiều giai đoạn phát triển khác nhau cùng tồn tại. (Xem thêm phần ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)
• Diễn tiến bệnh – PLEVA là một rối loạn lành tính và tự giới hạn. Tuy nhiên, các triệu chứng có thể kéo dài trong nhiều tuần, nhiều tháng hoặc nhiều năm. (Xem thêm phần ‘Diễn tiến bệnh’ ở dưới.)
• Bệnh Mucha-Habermann loét hoại tử kèm sốt – Bệnh Mucha-Habermann loét hoại tử kèm sốt (FUMHD) là một biến thể hiếm gặp và nghiêm trọng của PLEVA, đặc trưng bởi tình trạng nhiễm trùng toàn thân, sốt và các tổn thương loét rộng trên da. FUMHD có thể dẫn đến tử vong, đặc biệt là ở người lớn. (Xem thêm phần ‘Bệnh Mucha-Habermann loét hoại tử kèm sốt’ và ‘Diễn tiến bệnh’ ở dưới.)
• Chẩn đoán – Chẩn đoán PLEVA dựa trên việc đánh giá các phát hiện lâm sàng và mô bệnh học. Bệnh lý có biểu hiện lâm sàng giống PLEVA nhất là sẩn lymphomatoid. Sinh thiết da và xét nghiệm hóa mô miễn dịch có giá trị trong việc phân biệt hai bệnh lý này. (Xem thêm phần ‘Chẩn đoán’, ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới và mục “Sẩn lympho dạng u”.)
• Điều trị – Dữ liệu về các lựa chọn điều trị PLEVA còn hạn chế. Vì bệnh có thể không gây triệu chứng và tự giới hạn nên không phải lúc nào cũng cần điều trị.
• Lựa chọn điều trị
  • Đối với bệnh nhân người lớn có nguyện vọng điều trị, chúng tôi đề xuất sử dụng tetracycline đường uống hoặc liệu pháp quang trị liệu UVB, tùy thuộc vào sở thích của bệnh nhân và điều kiện cơ sở y tế (Khuyến cáo 2C).
  • Đối với trẻ em mắc PLEVA, chúng tôi đề xuất điều trị bằng erythromycin đường uống (Khuyến cáo 2C). Những trẻ không đáp ứng với erythromycin đường uống có thể được xem xét điều trị bằng quang trị liệu UVB nếu trẻ có khả năng tuân thủ liệu pháp. (Xem thêm phần ‘Điều trị’ ở dưới.)
• Bệnh kháng trị – Methotrexate là một lựa chọn điều trị cho PLEVA kháng với kháng sinh đường uống và quang trị liệu. Cần cân nhắc kỹ lưỡng giữa lợi ích và nguy cơ khi sử dụng thuốc này. (Xem thêm phần ‘Bệnh kháng trị’ ở dưới.)
• Điều trị bệnh Mucha-Habermann loét hoại tử kèm sốt – Hiện chưa có phương pháp điều trị tối ưu cho FUMHD. Methotrexate và các thuốc điều hòa miễn dịch toàn thân khác có thể đem lại hiệu quả. Cần có thêm các nghiên cứu để xác định hướng tiếp cận điều trị phù hợp cho bệnh lý này. (Xem thêm phần ‘Bệnh Mucha-Habermann loét hoại tử kèm sốt’ ở dưới.)