Xơ cứng bì khu trú ở người lớn: Xử trí

TÓM TẮT

Tổng quan bệnh lý – Morphea, hay còn gọi là xơ cứng bì khu trú, là một rối loạn viêm vô căn tương đối hiếm gặp, dẫn đến sự hình thành các mảng xơ cứng trên da. Bệnh lý này xuất hiện ở cả người lớn và trẻ em. (Xem “Morphea (xơ cứng bì khu trú) ở người lớn: Căn nguyên, biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán”, phần ‘Dịch tễ học’.)

Xử trí giai đoạn hoạt động

• Morphea vùng hạ bì khu trú, ổn định – Do tính chất tự giới hạn của bệnh, một số bệnh nhân mắc morphea vùng hạ bì khu trú (một hoặc vài mảng xơ) có thể lựa chọn trì hoãn điều trị. Đối với bệnh nhân người lớn trong giai đoạn hoạt động nhưng ổn định, khu trú và có nguyện vọng điều trị, chúng tôi đề xuất sử dụng corticosteroid bôi tại chỗ cường độ mạnh hoặc tiêm corticosteroid nội tổn thương là lựa chọn khởi đầu (Khuyến cáo 2C). Các lựa chọn thay thế bao gồm tacrolimus bôi và các chất tương tự vitamin D bôi. (Xem ‘Một hoặc vài mảng xơ vùng hạ bì’ ở dưới.)
• Morphea vùng hạ bì lan tỏa hoặc tiến triển rộng – Đối với bệnh nhân morphea vùng hạ bì lan tỏa hoặc tiến triển rộng trong giai đoạn hoạt động, chúng tôi đề xuất quang trị liệu là phương pháp điều trị khởi đầu (Khuyến cáo 2B). Chúng tôi khuyến khích sử dụng tia cực tím A1 (UVA1) hơn các hình thức quang trị liệu khác (Khuyến cáo 2C). Nếu không có sẵn UVA1, các lựa chọn quang trị liệu khác bao gồm UVA phổ rộng và UVB phổ hẹp. (Xem ‘Mảng xơ vùng hạ bì lan tỏa’ ở dưới.)
• Morphea tiến triển nhanh và lan tỏa, morphea sâu hoặc morphea gây tàn phế – Morphea giai đoạn hoạt động tiến triển nhanh và lan tỏa, morphea sâu, hoặc morphea gây tàn phế hoặc biến dạng ngày càng nặng thường được điều trị bằng liệu pháp toàn thân. Với những trường hợp này, chúng tôi đề xuất điều trị bằng methotrexate (Khuyến cáo 2C). Liệu pháp glucocorticoid toàn thân sẽ được phối hợp cho các trường hợp viêm nặng và tiến triển nhanh. (Xem ‘Thuốc ức chế miễn dịch toàn thân’ và ‘Morphea sâu lan tỏa, tiến triển nhanh, gây tàn phế hoặc biến dạng’ ở dưới.)

  Tiêm corticosteroid nội tổn thương là một phương pháp tiếp cận khởi đầu thay thế cho một số tổn thương morphea sâu chọn lọc, chẳng hạn như các tổn thương nhỏ, ổn định hoặc tiến triển chậm, không gây suy giảm chức năng và không nằm ở những vùng nhạy cảm về thẩm mỹ. (Xem ‘Morphea sâu’ ở dưới.)

Xử trí suy giảm chức năng – Morphea có thể gây co rút khớp và các suy giảm chức năng khác thứ phát sau xơ hóa mô. Tất cả bệnh nhân cần được đánh giá lâm sàng để phát hiện sớm các dấu hiệu này. Vật lý trị liệu và/hoặc hoạt động trị liệu là thiết yếu đối với những bệnh nhân có nguy cơ hoặc đã có biểu hiện suy giảm chức năng. (Xem ‘Suy giảm chức năng’ và ‘Biến dạng’ ở dưới.)