Dịch tễ học và phân loại u hệ thần kinh trung ương ở trẻ em

TÓM TẮT

Dịch tễ học – Tại Hoa Kỳ, tỉ lệ mắc u hệ thần kinh trung ương (CNS) nguyên phát (bao gồm cả u lành tính và ác tính) ở trẻ em ước tính khoảng 6 trường hợp trên 100.000 dân. Tỉ lệ mắc bệnh được báo cáo ở các khu vực khác trên thế giới thấp hơn một chút.

Tại Hoa Kỳ, u ác tính nguyên phát hệ thần kinh trung ương là loại ung thư phổ biến thứ hai ở trẻ em, chỉ sau các bệnh ung thư huyết học, và là loại u đặc phổ biến nhất ở trẻ em (bảng 1). U hệ thần kinh trung ương là nguyên nhân gây tử vong do ung thư hàng đầu ở trẻ em từ 0 đến 14 tuổi. (Xem thêm phần ‘Tỉ lệ mắc’ ở dưới.)

Phân loại – Các khối u hệ thần kinh trung ương được phân loại dựa trên đặc điểm mô bệnh học và các thông số phân tử. Các loại u phổ biến nhất ở trẻ em bao gồm u tế bào thần kinh đệm (đặc biệt là u sao sợi lông – pilocytic astrocytomas) và u nguyên bào tủy – medulloblastomas (hình 1). Sự phân bố của các loại u này thay đổi tùy theo độ tuổi (hình 2). (Xem thêm phần ‘Phân loại của Tổ chức Y tế Thế giới’ ở dưới.)

Phân bố – Vị trí của khối u ảnh hưởng trực tiếp đến biểu hiện lâm sàng. U não chiếm khoảng 90% tổng số các khối u hệ thần kinh trung ương, phần còn lại khu trú ở tủy sống và các dây thần kinh sọ. Khoảng 1/3 đến 1/2 số u hệ thần kinh trung ương ở trẻ em nằm ở hố sau (hình 3). (Xem thêm phần ‘Phân bố theo vị trí’ ở dưới.)

Yếu tố nguy cơ – Mặc dù căn nguyên của hầu hết các khối u hệ thần kinh trung ương ở trẻ em vẫn chưa được xác định, có hai yếu tố nguy cơ chính đã được thiết lập bao gồm tiếp xúc với bức xạ ion hóa và khuynh hướng di truyền. (Xem thêm phần ‘Yếu tố nguy cơ’ ở dưới.)

Tiên lượng – Thời gian sống sót sau khi chẩn đoán u não hoặc u hệ thần kinh trung ương nguyên phát thay đổi đáng kể, tùy thuộc vào độ tuổi của trẻ và loại khối u. (Xem thêm phần ‘Tỉ lệ sống sót’ ở dưới.)