Viêm mạch quá mẫn ở trẻ em

TÓM TẮT

Định nghĩa – Viêm mạch quá mẫn là tình trạng viêm các mạch máu nhỏ ở da. Quá trình này gây ra bởi đáp ứng miễn dịch hoặc phản ứng quá mẫn với một chất ngoại lai, mặc dù tác nhân kích thích thường không xác định được. (Xem thêm phần ‘Giới thiệu’ và ‘Định nghĩa’ ở dưới.)

Nguyên nhân và bệnh sinh – Viêm mạch quá mẫn được cho là gây ra bởi các tác nhân đóng vai trò là hapten và kích thích đáp ứng miễn dịch. Trong một số trường hợp, kháng nguyên kích thích là một loại thuốc, tình trạng nhiễm trùng có thể xác định được, hoặc hiếm hơn là một bệnh lý ác tính. (Xem thêm phần ‘Bệnh sinh’, ‘Nguyên nhân’ và ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)

Biểu hiện lâm sàng – Dấu hiệu lâm sàng chính là xuất huyết dạng sẩn (palpable purpura) và/hoặc xuất huyết chấm trên da (hình 1A-B). Sinh thiết tổn thương cho thấy tình trạng viêm rõ rệt của các mạch máu nhỏ, điển hình là sự thâm nhiễm bạch cầu đa nhân trung tính hoặc đơn nhân tại thành mạch và vùng quanh mạch, được gọi là viêm mạch hủy bạch cầu (leukocytoclastic vasculitis). Các biểu hiện kèm theo có thể bao gồm sốt, mệt mỏi, đau cơ, đau khớp/viêm khớp, sưng hạch bạch huyết, bệnh lý thận hoặc gan. Hiếm khi, các tổn thương viêm mạch có thể xuất hiện ở phổi, tim và hệ thần kinh trung ương. (Xem thêm phần ‘Biểu hiện lâm sàng’ và ‘Giải phẫu bệnh’ ở dưới.)

Chẩn đoán – Chẩn đoán viêm mạch quá mẫn dựa trên các dấu hiệu lâm sàng là xuất huyết dạng sẩn và/hoặc xuất huyết chấm; tiền sử tiếp xúc với tác nhân kích thích tiềm tàng như thuốc hoặc nhiễm trùng; và kết quả sinh thiết da cho thấy hình ảnh viêm mạch hủy bạch cầu (hình 1A-B). (Xem thêm phần ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)

Chẩn đoán phân biệt – Ở trẻ em, viêm mạch immunoglobulin A (IgAV; xuất huyết Henoch-Schönlein [HSP]) là bệnh lý phổ biến nhất cần phân biệt với viêm mạch quá mẫn. Mức bổ thể bình thường và sự lắng đọng IgA giúp phân biệt IgAV với viêm mạch quá mẫn. (Xem thêm phần ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới và “Viêm mạch IgA (xuất huyết Henoch-Schönlein): Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán”.)

Điều trị – Can thiệp chính trong điều trị viêm mạch quá mẫn ở trẻ em là loại bỏ tác nhân kích thích. Liệu pháp điều trị triệu chứng được áp dụng cho các tổn thương da nặng hoặc kéo dài bao gồm colchicine, thuốc kháng histamin, thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs) và dapsone. Liệu pháp ức chế miễn dịch bằng glucocorticoid hoặc các thuốc gây độc tế bào chỉ nên dành cho những bệnh nhân hiếm gặp có bệnh diễn tiến cấp tính, tiến triển hoặc có tổn thương các cơ quan khác. (Xem thêm phần ‘Điều trị’ ở dưới.)