Tổng quan về các biến chứng phổi của bệnh hồng cầu hình liềm

TÓM TẮT

• Ảnh hưởng của các biến chứng phổi – Các biến chứng phổi mạn tính góp phần đáng kể vào tỷ lệ bệnh tật và tử vong trong bệnh hồng cầu hình liềm (SCD). (Xem thêm phần ‘Giới thiệu’ ở dưới.)
• Hội chứng ngực cấp – Hội chứng ngực cấp (ACS; được định nghĩa là xuất hiện hình ảnh mờ mới trên X-quang ngực kèm theo sốt và/hoặc các triệu chứng hô hấp) là thể bệnh phổi cấp tính phổ biến nhất trong SCD, xảy ra ở gần một nửa số bệnh nhân. ACS được thảo luận chi tiết trong một mục riêng. (Xem “Hội chứng ngực cấp (ACS) trong bệnh hồng cầu hình liềm (ở người lớn và trẻ em)”.)
• Khó thở mạn tính – Khó thở là một triệu chứng phổ biến nhưng thường ít được ghi nhận trong SCD, đặc biệt là ở người lớn. Các câu hỏi gợi ý để khai thác tiền sử khó thở và giúp lâm sàng nhận diện nhu cầu đánh giá sâu hơn được cung cấp trong bảng (bảng 1). (Xem thêm phần ‘Khó thở mạn tính’ ở dưới.)
• Bất thường trên thăm dò chức năng hô hấp (PFT) – Kết quả thăm dò chức năng hô hấp (PFTs) thường bất thường trong SCD. Kiểu hạn chế là phổ biến nhất ở người lớn, trong khi kiểu tắc nghẽn thường gặp hơn ở trẻ em. (Xem thêm phần ‘Bất thường trong thăm dò chức năng hô hấp’ ở dưới.)
• Đo bão hòa oxy (Pulse oximetry) – Giá trị SpO₂ giảm đã được ghi nhận ở cả người lớn và trẻ em mắc SCD, trong cả giai đoạn cấp tính và trạng thái ổn định. Một giá trị SpO₂ thấp luôn cần được thăm dò và diễn giải trong bệnh cảnh lâm sàng phù hợp. (Xem thêm phần ‘Đo bão hòa oxy’ ở dưới.)
• Hen phế quản – Hen phế quản là một yếu tố quan trọng làm thay đổi diễn tiến của SCD. Trẻ em có tiền sử ACS có nguy cơ phát triển hen phế quản cao hơn, và ngược lại, những trẻ mắc hen phế quản dễ gặp hội chứng ngực cấp hơn. Các triệu chứng hô hấp hoặc khò khè diễn ra ngắt quãng hoặc mạn tính cần được đánh giá để chẩn đoán hen phế quản. (Xem thêm phần ‘Hen phế quản’ ở dưới.)
• Tăng áp phổi – Tăng áp phổi (PH) là một biến chứng tương đối thường gặp và nghiêm trọng trong SCD, đồng thời là một yếu tố nguy cơ độc lập gây tử vong. Có thể nghi ngờ PH dựa trên tình trạng khó thở khi gắng sức và các xét nghiệm không xâm lấn, nhưng chẩn đoán xác định đòi hỏi phải thông tim phải để chứng minh áp lực động mạch phổi trung bình khi nghỉ (mPAP) >20 mmHg (sơ đồ 1). (Xem thêm phần ‘Tăng áp phổi’ ở dưới và “Tăng áp phổi liên quan đến bệnh hồng cầu hình liềm”.)
• Thuyên tắc mạch – Nguy cơ thuyên tắc tĩnh mạch (VTE) và huyết khối động mạch phổi tăng cao trong SCD. Các xét nghiệm sàng lọc như D-dimer và các hệ thống thang điểm lâm sàng không có độ tin cậy cao trong SCD, vì vậy chúng tôi thường chỉ định chụp cắt lớp vi tính động mạch phổi (CTPA) khi nghi ngờ VTE cấp tính. Do những rủi ro khi dùng thuốc chống đông ở bệnh nhân thiếu máu do SCD, chúng tôi thường trì hoãn việc dùng thuốc chống đông liều đầy đủ để chờ kết quả CTPA, trừ khi nghi ngờ lâm sàng rất cao. (Xem thêm phần ‘Thuyên tắc tĩnh mạch và huyết khối phổi’ ở dưới.)
• Xơ phổi – Xơ phổi (sẹo mạn tính nhu mô phổi) là một nguyên nhân tiềm tàng khác gây khó thở và đôi khi gặp ở những bệnh nhân có các đợt ACS tái phát kèm nhồi máu phổi. Không có liệu pháp điều trị đặc hiệu nào ngoài việc chú trọng các biện pháp phòng ngừa các đợt ACS trong tương lai. (Xem thêm phần ‘Xơ phổi’ ở dưới.)
• Rối loạn nhịp thở khi ngủ – Rối loạn nhịp thở khi ngủ (hạ oxy máu ban đêm và ngưng thở khi ngủ tắc nghẽn [OSA]) phổ biến ở trẻ em và thanh thiếu niên mắc SCD. Tỷ lệ mắc ở người lớn chưa được xác định rõ ràng, nhưng cần duy trì sự nghi ngờ lâm sàng cao. Cắt amygdale và VA có thể điều trị khỏi OSA ở một số trẻ em. (Xem thêm phần ‘Rối loạn nhịp thở khi ngủ’ ở dưới.)