Sinh lý bệnh và diễn tiến tự nhiên của hẹp van hai lá

Nguyên nhân tử vong

Trong hơn 60% trường hợp, hẹp van hai lá (MS) dẫn đến tử vong do suy tim phải tiến triển và/hoặc phù phổi cấp 6,51. Phần lớn các ca tử vong còn lại là do các biến cố thuyên tắc mạch hệ thống, trong đó 40% gây tổn thương não, hoặc do thuyên tắc phổi diện rộng 54. Trong các nghiên cứu trước đây, các biến chứng nhiễm trùng như viêm nội tâm mạc chiếm từ 5 đến 8% nguyên nhân gây tử vong 6,51. Tuy nhiên, đa số các biến chứng nhiễm trùng gây tử vong này xảy ra trong kỷ nguyên trước khi có kháng sinh.

TÓM TẮT

• Sinh lý bệnh – Hẹp van hai lá (MS) xảy ra do sự dày lên và mất khả năng vận động của các lá van hai lá (hình 5), dẫn đến cản trở dòng máu từ tâm nhĩ trái xuống tâm thất trái. Sự tắc nghẽn cơ học này làm tăng áp lực trong tâm nhĩ trái, hệ mạch phổi và tim phải. (Xem thêm mục ‘Sinh lý bệnh’ ở dưới.)

• Nguyên nhân – Trong hầu hết các trường hợp, MS là hậu quả của tổn thương van hai lá do thấp. (Xem thêm mục ‘Nguyên nhân’ ở dưới.)

  Với hẹp van hai lá do thấp, diễn tiến của bệnh gây ra một số thay đổi bệnh lý tại bộ máy van hai lá, vốn là tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh van tim do thấp: dính mép van; dày, dính và ngắn các dây chằng. (Xem thêm mục ‘Sinh lý bệnh’ ở dưới.)

• Tốc độ tiến triển – Nếu không được can thiệp điều trị tổn thương hẹp, MS thường là một bệnh lý tiến triển. Tiến triển chậm ở những bệnh nhân không triệu chứng, nhưng sẽ nhanh hơn sau khi các triệu chứng xuất hiện. Tốc độ tiến triển của MS thay đổi tùy theo khu vực địa lý. (Xem thêm mục ‘Diễn tiến tự nhiên’ ở dưới.)

• Các giai đoạn của MS – Các giai đoạn của MS mô tả sự chuyển tiếp từ giai đoạn không triệu chứng (giai đoạn B và C) sang giai đoạn có triệu chứng (giai đoạn D) (bảng 1). Nhìn chung, diện tích lỗ van phải nhỏ hơn 2,5 cm² thì tình trạng khó thở khi gắng sức mới được xem là do MS; và diện tích lỗ van thường phải nhỏ hơn 1,5 cm² để gây ra các triệu chứng khi nghỉ ngơi (bảng 1). (Xem thêm mục ‘Tốc độ tiến triển’ ở dưới, mục “Đánh giá van hai lá qua siêu âm tim” và “Hẹp van hai lá do thấp: Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán”, phần ‘Chẩn đoán và đánh giá'”).

• Ảnh hưởng của rung nhĩ – Rung nhĩ thường là yếu tố khởi phát triệu chứng đầu tiên ở những bệnh nhân vốn không có triệu chứng. (Xem thêm mục ‘Thay đổi động lực đổ đầy’ ở dưới.)

• Ảnh hưởng của thai kỳ – Sự gia tăng nhịp tim và cung lượng tim trong thai kỳ có thể làm tăng đáng kể chênh áp qua van hai lá lúc nghỉ ở phụ nữ có MS, điều này có thể gây ra triệu chứng ở những bệnh nhân trước đó không triệu chứng (và có thể chưa được chẩn đoán) hoặc làm trầm trọng thêm các triệu chứng ở bệnh nhân đã có biểu hiện lâm sàng. (Xem thêm mục ‘Ảnh hưởng của thai kỳ’ ở dưới.)

• Biến chứng – Các biến chứng của MS bao gồm rung nhĩ, biến cố thuyên tắc mạch hệ thống, tăng áp lực động mạch phổi thứ phát, hở van ba lá và suy tim. (Xem thêm mục ‘Biến chứng’ ở dưới.)

• Nguyên nhân tử vong – Trong hơn 60% trường hợp, tử vong do MS là vì suy tim phải tiến triển và/hoặc phù phổi cấp. Phần lớn các ca tử vong còn lại liên quan đến MS là do các biến cố thuyên tắc mạch hệ thống. (Xem thêm mục ‘Nguyên nhân tử vong’ ở dưới.)