TÓM TẮT
Đánh giá – Việc chẩn đoán viêm mạch khớp dạng thấp (RV) thường cần được xác lập trước khi khởi đầu các liệu pháp ức chế miễn dịch, chẳng hạn như glucocorticoid, rituximab hoặc cyclophosphamide. Ngoài ra, cần phân biệt rõ giữa tình trạng bệnh đang hoạt động và những tổn thương di chứng. Cần loại trừ nhiễm trùng cơ hội ở những bệnh nhân viêm khớp dạng thấp (RA) có biểu hiện giống RV trước khi triển khai các biện pháp ức chế miễn dịch cường độ cao hơn. (Xem thêm ‘Nguyên tắc chung’, ‘Viêm mạch hệ thống’, mục ‘Chẩn đoán’ trong “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán viêm mạch khớp dạng thấp” và mục ‘Chẩn đoán phân biệt’ trong “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán viêm mạch khớp dạng thấp”.)
Quản lý không dùng thuốc – Trong trường hợp không có các biểu hiện hệ thống của RV, việc điều trị ban đầu cho các vết loét ở chân nên áp dụng các chiến lược tương tự như điều trị loét da do ứ trệ tĩnh mạch, tập trung vào chăm sóc vết thương tốt và sử dụng kháng sinh toàn thân phù hợp nếu có bội nhiễm. (Xem thêm ‘Quản lý loét ban đầu bằng các biện pháp tại chỗ’ ở dưới.)
Vai trò của thuốc điều trị tại chỗ – Đối với bệnh nhân có nhồi máu nếp gấp móng gây đau hoặc nhồi máu có tổn thương da nông do RV, chúng tôi đề xuất điều trị tại chỗ, bao gồm băng bó và sử dụng thuốc giảm đau tại chỗ, thay vì liệu pháp toàn thân (Khuyến cáo 2C). Khi việc băng bó không đủ để giảm triệu chứng hoặc vết loét nông không cải thiện sau vài ngày, chúng tôi sử dụng clobetasol propionate tại chỗ (dạng thuốc mỡ 0,05% bôi mỗi ngày trước khi đi ngủ hoặc bôi hai lần mỗi ngày trong tối đa 14 ngày), tùy thuộc vào mức độ nặng và thời gian điều trị cần thiết để làm sạch tổn thương. Những bệnh nhân có triệu chứng tối thiểu hoặc không có triệu chứng và da còn nguyên vẹn chỉ cần theo dõi. (Xem thêm ‘Nhồi máu nếp gấp móng đơn độc’ ở dưới.)
Quản lý dược lý ban đầu – Ở hầu hết bệnh nhân có loét da nhưng không kèm theo RV hệ thống, chúng tôi đề xuất điều trị ban đầu bằng glucocorticoid toàn thân thay vì chỉ dùng liệu pháp tại chỗ hoặc kết hợp thêm một thuốc ức chế miễn dịch khác (Khuyến cáo 2C). Các biện pháp chăm sóc vết thương bảo tồn được duy trì cho tất cả bệnh nhân loét da (có hoặc không có RV hệ thống ở các vùng khác) trong suốt quá trình điều trị cho đến khi tái biểu mô hóa hoàn toàn. Những bệnh nhân chỉ có vết loét rất nhỏ đôi khi có thể quản lý chỉ bằng các biện pháp tại chỗ (xem thêm ‘Loét chân’ và ‘Loét do RV và/hoặc kháng với các biện pháp tại chỗ ban đầu’ cũng như ‘Lựa chọn liệu pháp ban đầu cho viêm mạch’ ở dưới). Chúng tôi áp dụng các hướng tiếp cận sau, dựa trên mức độ nặng của bệnh và tốc độ tiến triển:
- Đối với bệnh nhân có nhiều vết loét da nhỏ (thường đường kính dưới 1 cm) nhưng tiến triển nặng dần và không có bằng chứng của RV hệ thống, chúng tôi sử dụng prednisone đường uống (liều 0,5 đến 1,0 mg/kg/ngày, tùy thuộc vào mức độ nặng và đáp ứng với điều trị). (Xem thêm ‘Lựa chọn liệu pháp ban đầu cho viêm mạch’ ở dưới.)
- Đối với bệnh nhân loét chân do viêm mạch kích thước lớn (đường kính trên 1 cm) không kèm tổn thương hệ thống, chúng tôi sử dụng prednisone đường uống (liều 1 mg/kg trọng lượng cơ thể) nếu tổn thương loét không tiến triển nhanh, đồng thời theo dõi diễn tiến của bệnh nhân trong 7 ngày. (Xem thêm ‘Lựa chọn liệu pháp ban đầu cho viêm mạch’ ở dưới.)
- Đối với bệnh nhân có nhiều vết loét (từ 2-3 vết trở lên, đường kính trên 1 cm) tiến triển nhanh, chúng tôi đề xuất điều trị bằng glucocorticoid liều xung tĩnh mạch (IV) thay vì đường uống (Khuyến cáo 2C). Ban đầu, bệnh nhân được điều trị bằng liều xung trong 3 ngày, sau đó dùng prednisone đường uống thử nghiệm trong một tuần mà không kết hợp thuốc thứ hai. (Xem thêm ‘Lựa chọn liệu pháp ban đầu cho viêm mạch’ và ‘Glucocorticoid’ ở dưới.)
Quản lý bệnh nặng – Đối với bệnh nhân loét da kháng trị, loét da sâu, tổn thương da nặng khác (như viêm mạch mày đay kháng trị ngay cả khi không loét sâu) hoặc tổn thương tạng nặng (như bệnh lý thần kinh do viêm mạch, thiếu máu cục bộ chi nghiêm trọng, bệnh lý thận hoặc phổi, viêm màng ngoài tim và các biểu hiện nặng khác của RV), chúng tôi đề xuất phối hợp rituximab và glucocorticoid liều cao thay vì chỉ dùng đơn trị liệu glucocorticoid (Khuyến cáo 2C). Phối hợp cyclophosphamide liều xung tĩnh mạch và glucocorticoid liều cao là một lựa chọn thay thế hợp lý cho những bệnh nhân không có điều kiện tiếp cận hoặc không thể dùng rituximab, cũng như những bệnh nhân đáp ứng không đầy đủ với phác đồ rituximab phối hợp glucocorticoid. (Xem thêm ‘Lựa chọn liệu pháp ban đầu cho viêm mạch’, ‘Glucocorticoid’, ‘Rituximab’ và ‘Liệu pháp duy trì’ ở dưới.)
Ở những bệnh nhân dùng rituximab, chúng tôi phối hợp thuốc này với methotrexate (MTX), tối ưu hóa liều tương tự như trong điều trị RA. Phác đồ glucocorticoid liều xung chúng tôi thường dùng là methylprednisolone liều xung trong 3 ngày (truyền tĩnh mạch, thường từ 7 đến 15 mg/kg; liều không quá 500 mg đối với hầu hết trẻ em dưới 15 tuổi, hoặc 1 g đối với người lớn và thanh thiếu niên từ 15 tuổi trở lên). Bệnh nhân tổn thương viêm mạch nặng hơn nên được dùng methylprednisolone 1 g mỗi ngày trong 3 ngày. Sau liệu pháp liều xung, bệnh nhân được dùng prednisone (1 mg/kg/ngày, tối đa 80 mg/ngày) đường uống, sau đó giảm liều dần tùy theo đáp ứng. (Xem thêm ‘Glucocorticoid’ ở dưới.)
Quản lý bệnh kháng trị – Ở những bệnh nhân đáp ứng không đầy đủ với liệu pháp ban đầu bằng glucocorticoid phối hợp với rituximab hoặc cyclophosphamide, chúng tôi thường chuyển từ rituximab sang cyclophosphamide hoặc ngược lại, tùy thuộc vào thuốc khởi đầu. Đồng thời, liều glucocorticoid sẽ được tăng lên thông qua đường uống hoặc liều xung tĩnh mạch tùy theo mức độ nặng của bệnh. (Xem thêm ‘Kháng với liệu pháp ban đầu’ và ‘Glucocorticoid’ ở dưới.)
Các cân nhắc khác – Các liệu pháp dự phòng và lưu ý khác tùy thuộc vào thuốc sử dụng và bệnh lý đồng mắc, bao gồm: điều trị dự phòng viêm phổi do Pneumocystis, lưu ý về vấn đề thai kỳ và khả năng sinh sản, các biện pháp phòng ngừa độc tính bàng quang và loãng xương do glucocorticoid. Việc hỗ trợ tích cực để bệnh nhân cai thuốc lá cũng đóng vai trò quan trọng. (Xem thêm ‘Phòng ngừa tác dụng phụ của điều trị’, “Cyclophosphamide trong các bệnh thấp khớp: Nguyên tắc sử dụng chung và độc tính” và ‘Cai thuốc lá’ ở dưới.)