TÓM TẮT
Biểu hiện lâm sàng – Điển hình, bệnh nhân viêm mạch do thấp khớp (RV) có tiền sử viêm khớp dạng thấp (RA) kéo dài, nồng độ kháng thể kháng protein citrullinated chu trình (ACPA) và/hoặc yếu tố thấp (RF) cao, tổn thương khớp dạng bào mòn và thường xuất hiện các nốt thấp. (Xem thêm mục ‘Biểu hiện lâm sàng’ và ‘Kết quả xét nghiệm’ ở dưới.)
Biểu hiện da – Tổn thương da xuất hiện ở 90% bệnh nhân RV, với mức độ nghiêm trọng đa dạng, từ nhồi máu nếp gấp móng đến các vết loét lớn và hoại tử ngón. (Xem thêm mục ‘Viêm mạch da’ ở dưới.)
Biểu hiện thần kinh – Bệnh lý thần kinh ngoại biên, có thể là viêm đa dây thần kinh đơn độc (mononeuritis multiplex) hoặc bệnh đa dây thần kinh đối xứng, xảy ra ở khoảng 40% bệnh nhân RV. Tổn thương hệ thần kinh trung ương (CNS) ít gặp. (Xem thêm mục ‘Bệnh lý thần kinh’ ở dưới.)
Biểu hiện nhãn khoa – Hai biểu hiện nhãn khoa chính của RV là viêm củng mạc hoại tử và viêm giác mạc loét ngoại vi (PUK). Đối với những bệnh nhân có các biểu hiện ngoài khớp này của RA, không cần sinh thiết mô để chẩn đoán RV. (Xem thêm mục ‘Bệnh lý nhãn khoa’ ở dưới.)
Biểu hiện tim mạch – Viêm mạch vành hiếm gặp; nhồi máu cơ tim ở bệnh nhân RV có thể là hệ quả của xơ vữa động mạch, vốn phổ biến hơn ở những bệnh nhân RA tiến triển lâu ngày và còn hoạt động. Viêm động mạch chủ là một biến chứng hiếm của RV, có nguy cơ dẫn đến hở van động mạch chủ, phình mạch hoặc vỡ mạch. Viêm mạch phổi cũng ít gặp trong RV, có thể gây tăng áp động mạch phổi hoặc xuất huyết phế nang lan tỏa. (Xem thêm mục ‘Các biểu hiện ít gặp hơn’ ở dưới.)
Xét nghiệm kháng thể kháng tế bào bạch cầu đa nhân trung tính (ANCA) – Hiếm gặp trường hợp viêm mạch thận liên quan đến ANCA và/hoặc viêm cầu thận hoại tử, tương tự như trong bệnh đa mạch nhỏ hay bệnh u hạt với đa viêm mạch. Tuy nhiên, ANCA bào tương (C-ANCA) rất hiếm; thay vào đó, các kháng nguyên ANCA phụ, thay vì proteinase 3 (PR3) hoặc myeloperoxidase (MPO), thường là mục tiêu của ANCA quanh nhân hoặc ANCA không điển hình đôi khi xuất hiện. (Xem thêm mục ‘Tự kháng thể’ ở dưới.)
Chẩn đoán – Nghi ngờ RV dựa trên sự hiện diện của các đặc điểm lâm sàng phù hợp. Hiện không có xét nghiệm cận lâm sàng đặc hiệu để chẩn đoán RV. Các dấu hiệu không đặc hiệu của quá trình viêm bao gồm tăng tốc độ lắng máu (ESR) và protein phản ứng C (CRP), tăng tiểu cầu, giảm albumin máu và thiếu máu trong bệnh lý mạn tính. Có thể ghi nhận nhiều loại tự kháng thể và giảm bổ thể. (Xem thêm mục ‘Kết quả xét nghiệm’ và ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)
Chúng tôi xác định chẩn đoán RV bằng sinh thiết cơ quan tổn thương khi có thể thực hiện được. Chụp mạch là một phương pháp thay thế sinh thiết, nhưng chỉ cung cấp thông tin chẩn đoán hữu ích nếu bệnh cảnh lâm sàng gợi ý tổn thương động mạch cỡ trung bình hoặc cỡ lớn. (Xem thêm mục ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)
Chẩn đoán phân biệt – Chẩn đoán phân biệt RV bao gồm các bệnh lý giả viêm mạch như nhiễm trùng, ung thư, bệnh lý thuyên tắc và rối loạn huyết khối. Những bệnh nhân có kết quả sinh thiết xác định viêm mạch và kèm RA có thể mắc một loại viêm mạch khác. (Xem thêm mục ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)