Lymphoma tế bào lớn anaplastic nguyên phát ở da

TÓM TẮT

• Mô tả – U lympho tế bào lớn anaplastic nguyên phát ở da (PC-ALCL) là một loại u lympho tế bào T ngoại vi CD30+ khu trú ở da, không gây tổn thương hệ thống. Bệnh gặp ở nam giới nhiều hơn nữ giới, và đa số bệnh nhân khởi phát ở độ tuổi 60. (Xem ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)
• Biểu hiện lâm sàng – Hình ảnh điển hình là các nốt sần đơn độc hoặc tập trung thành nhóm trên da, tăng kích thước chậm (hình 2) và thường dễ loét. Nhiều tổn thương có thể tự thoái triển. (Xem ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)
• Giải phẫu bệnh – Thâm nhiễm dày đặc ở lớp trung bì bởi các tế bào u lớn với bào tương phong phú; nhân hình tròn, đa hình hoặc hình móng ngựa với hạt nhân rõ; ≥75% tế bào u biểu hiện CD30. (Xem ‘Giải phẫu bệnh’ ở dưới.)
• Đánh giá và chẩn đoán

  Nghi ngờ PC-ALCL ở những bệnh nhân có các nốt sần loét trên da.

  Chẩn đoán yêu cầu kết quả giải phẫu bệnh đặc trưng trên sinh thiết da, kết hợp phân giai đoạn để loại trừ bệnh hệ thống. (Xem ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)

  Chẩn đoán phân biệt bao gồm thâm nhiễm lympho CD30+ phản ứng, bệnh papulosis lymphomatoid, nấm da (mycosis fungoides) và u lympho hệ thống. (Xem ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)

• Phân giai đoạn – Đánh giá lâm sàng, kết hợp sinh thiết các hạch bạch huyết hoặc các vị trí ngoài da nghi ngờ. (Xem ‘Phân giai đoạn’ ở dưới.)
• Xử trí ban đầu – Dựa vào vị trí, mức độ lan rộng và giai đoạn bệnh. Cần tránh điều trị quá mức. (Xem ‘Xử trí ban đầu’ ở dưới.)
• Bệnh tổn thương da khu trú – Các tổn thương đơn độc hoặc thành nhóm tại một vị trí; cần sinh thiết các hạch vùng sưng to. (Xem ‘Bệnh tổn thương da khu trú’ ở dưới.)
  • Không tổn thương hạch – Đối với bệnh da khu trú không tổn thương hạch, chúng tôi đề xuất xạ trị tại chỗ (ISRT) hoặc phẫu thuật cắt bỏ thay vì kết hợp phẫu thuật với ISRT hoặc theo dõi chờ đợi (sơ đồ 1) (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Không tổn thương hạch’ ở dưới.)
  • Có tổn thương hạch vùng – Đối với bệnh da khu trú kèm theo tổn thương hạch vùng, chúng tôi đề xuất ISRT cho cả da và hạch thay vì phẫu thuật (sơ đồ 1) (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Tổn thương hạch vùng’ ở dưới.)
• Bệnh tổn thương da đa ổ – Việc điều trị tùy thuộc vào mức độ lan rộng của bệnh, các triệu chứng hệ thống và tình trạng tổn thương hạch vùng:
  • Không triệu chứng và không tổn thương hạch – Đối với PC-ALCL đa ổ không triệu chứng và không tổn thương hạch, chúng tôi đề xuất theo dõi ban đầu thay vì can thiệp phẫu thuật, ISRT hoặc điều trị hệ thống ngay lập tức (sơ đồ 1) (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Không triệu chứng và không tổn thương hạch vùng’ ở dưới.)
  • Có triệu chứng – Đối với bệnh da đa ổ có triệu chứng hệ thống hoặc tổn thương hạch vùng, chúng tôi đề xuất sử dụng brentuximab vedotin thay vì các phương pháp điều trị hệ thống khác (sơ đồ 1) (Khuyến cáo 2B). (Xem ‘Có triệu chứng và/hoặc tổn thương hạch vùng’ ở dưới.)
• Tổn thương hạch hoặc tạng lan rộng – Các trường hợp tổn thương hạch lan rộng (ví dụ: vượt ra ngoài các vùng dẫn lưu từ da) và/hoặc tổn thương tạng được điều trị tương tự như u lympho hệ thống. (Xem ‘Tổn thương hạch và/hoặc tạng lan rộng’ ở dưới.)
• Đánh giá đáp ứng – Được đánh giá thông qua thăm khám lâm sàng. (Xem ‘Đánh giá đáp ứng’ ở dưới.)
• Bệnh tái phát – Việc điều trị dựa trên vị trí và mức độ tái phát, các liệu pháp trước đó và nguyện vọng của bệnh nhân.
  • Tái phát da khu trú – Chúng tôi đề xuất theo dõi ban đầu thay vì phẫu thuật hoặc xạ trị (RT) ngay lập tức (Khuyến cáo 2C). Một số bệnh nhân ưu tiên phẫu thuật hoặc xạ trị khi các tổn thương không tự thoái triển. (Xem ‘Tái phát da khu trú’ ở dưới.)
  • Tái phát da đa ổ/nhiều vị trí – Dựa trên liệu pháp trước đó (Xem ‘Tái phát da đa ổ hoặc nhiều vị trí’ ở dưới):
    • Đối với những bệnh nhân không tiến triển, hoặc đã ngừng brentuximab vedotin do độc tính, hoặc đã điều trị bằng brentuximab vedotin trong vòng ≤6 tháng, chúng tôi đề xuất điều trị lại bằng brentuximab vedotin (Khuyến cáo 2C).
    • Các trường hợp khác được điều trị như tái phát lan rộng và/hoặc đa ổ (xem bên dưới).
  • Tái phát lan rộng và/hoặc đa ổ – Các lựa chọn bao gồm brentuximab vedotin hoặc sử dụng tuần tự các thuốc đơn trị liệu, tùy thuộc vào các điều trị trước đó, độc tính, bệnh đồng mắc và nguyện vọng của bệnh nhân. (Xem ‘Tái phát lan rộng và/hoặc đa ổ’ ở dưới.)
• Điều trị hệ thống
  • Brentuximab vedotin (Xem Brentuximab vedotin ở dưới)
  • Methotrexate (Xem Methotrexate ở dưới)
  • Bexarotene (Xem Bexarotene ở dưới)
  • Interferon (Xem Interferon ở dưới)
• Tiên lượng – Đa số các trường hợp có tiên lượng rất tốt, tuy nhiên tái phát khá phổ biến. (Xem ‘Tiên lượng’ ở dưới.)