Các bệnh lý động mạch chủ ngực di truyền: Chăm sóc trong thai kỳ và hậu sản

TÓM TẮT

Chăm sóc đa chuyên khoa – Việc chăm sóc đa chuyên khoa trong giai đoạn tiền thai kỳ, khi mang thai và sau sinh cho bệnh nhân mắc bệnh động mạch chủ ngực di truyền (HTAD) nên được thực hiện bởi một nhóm tim mạch thai kỳ tại các trung tâm có kinh nghiệm quản lý HTAD. Khuyến cáo tất cả bệnh nhân HTAD cần được tiếp cận với chuyên khoa y học bào thai, chẩn đoán hình ảnh chuyên sâu và can thiệp phẫu thuật tim/động mạch chủ. Thành phần tối thiểu của nhóm tim mạch thai kỳ bao gồm: bác sĩ tim mạch, chuyên gia y học bào thai/bác sĩ sản khoa, bác sĩ gây mê, phẫu thuật viên tim mạch và chuyên gia di truyền học (tư vấn viên di truyền hoặc bác sĩ di truyền). (Xem thêm ‘Vai trò của nhóm tim mạch thai kỳ’ ở dưới.)

Quản lý chung trong thai kỳ – Tất cả bệnh nhân HTAD trong thời kỳ mang thai cần được theo dõi tim mạch định kỳ, với tần suất thăm khám và chụp hình ảnh được cá thể hóa cho từng trường hợp. (Xem thêm ‘Theo dõi trong thai kỳ’ ở dưới.)

Theo dõi – Để theo dõi trong thai kỳ, chúng tôi đề xuất theo dõi lâm sàng và siêu âm tim mỗi 8 đến 12 tuần nếu đường kính gốc động mạch chủ $\le 40$ mm đối với hội chứng Marfan (MFS) và hội chứng Loeys-Dietz (LDS). Trong trường hợp đường kính gốc động mạch chủ $> 40$ mm, đề xuất theo dõi mỗi 4 đến 8 tuần. (Xem thêm ‘Theo dõi trong thai kỳ’ ở dưới.)

Liệu pháp chẹn beta – Đối với bệnh nhân HTAD, chúng tôi đề xuất sử dụng thuốc chẹn beta trong thời kỳ mang thai và sau sinh (Khuyến cáo 2C). Labetalol hoặc metoprolol được ưu tiên lựa chọn trong thai kỳ. (Xem thêm ‘Quản lý dược lý’ ở dưới.)

Điều trị tăng huyết áp – Kiểm soát huyết áp nghiêm ngặt được khuyến cáo cho tất cả bệnh nhân MFS trong thời kỳ mang thai. (Xem thêm ‘Quản lý dược lý’ ở dưới và “Điều trị tăng huyết áp ở bệnh nhân mang thai và sau sinh”.)

Bóc tách động mạch chủ trong thai kỳ (Xem thêm ‘Quản lý bóc tách động mạch chủ’ ở dưới.)

• Bóc tách type A (động mạch chủ lên) – Bệnh nhân bóc tách type A cấp tính cần được phẫu thuật sửa chữa động mạch chủ khẩn cấp. (Xem “Quản lý bóc tách động mạch chủ type A cấp tính”.)
  • Trong tam cá nguyệt thứ nhất hoặc thứ hai – Đối với bóc tách động mạch chủ type A trong tam cá nguyệt thứ nhất hoặc thứ hai, phẫu thuật cấp cứu được thực hiện trong khi vẫn giữ nguyên thai nhi trong tử cung, kết hợp theo dõi thai nhi phù hợp. (Xem “Quản lý bóc tách động mạch chủ type A cấp tính” và “Gây mê cho phẫu thuật không sản khoa trong thai kỳ”.)
  • Trong tam cá nguyệt thứ ba – Với hầu hết bệnh nhân bóc tách type A trong tam cá nguyệt thứ ba, chúng tôi khuyến cáo mổ lấy thai khẩn cấp trước khi tiến hành phẫu thuật sửa chữa động mạch chủ cấp cứu (Khuyến cáo 1B).
• Bóc tách type B (không liên quan đến động mạch chủ lên) – Bóc tách type B thường được điều trị nội khoa, trừ khi cần can thiệp (đặt stent qua da hoặc phẫu thuật) để điều trị các biến chứng cấp tính.

Sinh con – Tất cả bệnh nhân HTAD khi sinh cần được thực hiện tại trung tâm y tế thường xuyên tiến hành phẫu thuật cấp cứu động mạch chủ. Phương thức sinh cần được cân nhắc kỹ lưỡng và cá thể hóa cho từng bệnh nhân HTAD bởi nhóm tim mạch thai kỳ đa chuyên khoa. Liệu pháp chẹn beta được duy trì trong quá trình chuyển dạ để giảm thiểu tình trạng tăng vọt huyết áp và cung lượng tim. (Xem thêm ‘Sinh con’ ở dưới.)

• Đối với bệnh nhân MFS có động mạch chủ lên $< 40$ mm và không có các đặc điểm nguy cơ cao – Với hầu hết bệnh nhân có đặc điểm này, sinh ngả âm đạo được ưu tiên.

  Mổ lấy thai chỉ được chỉ định khi có chỉ định sản khoa hoặc khi có các yếu tố nguy cơ về động mạch chủ như động mạch chủ giãn nhanh ($\ge 3$ mm/năm), hoặc bệnh tim mạch nặng như bóc tách động mạch chủ. (Xem “Gây mê cho chuyển dạ và sinh con trong bệnh tim nguy cơ cao: Các cân nhắc chung”.)

• Đối với bệnh nhân MFS có động mạch chủ lên $\ge 40$ mm và $< 45$ mm – Với những bệnh nhân này và không có yếu tố nguy cơ động mạch chủ khác, sinh ngả âm đạo hoặc mổ lấy thai đều hợp lý. Một số bác sĩ sản khoa ưu tiên mổ lấy thai chủ động cho bệnh nhân LDS type 1, 2 hoặc 3.
• Đối với bệnh nhân MFS có một hoặc nhiều đặc điểm nguy cơ cao – Các đặc điểm nguy cơ cao bao gồm: đường kính động mạch chủ lên $\ge 45$ mm, giãn động mạch chủ tiến triển trong thai kỳ ($\ge 3$ mm/năm) hoặc tiền sử bóc tách động mạch chủ cấp/mãn tính. Ở những bệnh nhân có một hoặc nhiều đặc điểm nguy cơ cao, mổ lấy thai thường được ưu tiên. (Xem “Gây mê cho chuyển dạ và sinh con trong bệnh tim nguy cơ cao: Các cân nhắc chung”.)

Chăm sóc sau sinh – Do nguy cơ bóc tách động mạch chủ tăng cao sau sinh, bệnh nhân HTAD cần được theo dõi sát các biến chứng trong vài tháng đầu sau sinh.

Đối với bệnh nhân HTAD có đường kính gốc động mạch chủ/động mạch chủ lên $> 45$ mm, các khuyến cáo dài hạn về liệu pháp chẹn beta hoặc thuốc chẹn thụ thể angiotensin II (ARB) được áp dụng trong và sau thời kỳ hậu sản. Cần điều chỉnh liều lượng thông qua tham vấn với bác sĩ nhi khoa của trẻ nếu bệnh nhân đang cho con bú. (Xem thêm ‘Chăm sóc sau sinh’ ở dưới.)

LỜI CẢM ƠN – Ban biên tập xin cảm ơn Michael J Wright, MBChB, MSc, người đã đóng góp cho các phiên bản trước của bài tổng quan này.