Bệnh hoại tử mỡ (thường gặp trong tiểu đường)

TÓM TẮT

Dịch tễ học – Necrobiosis lipoidica là một bệnh lý viêm hạt mãn tính hiếm gặp ở da. Bệnh có thể xảy ra ở cả nam, nữ, trẻ em và người lớn, nhưng phổ biến nhất là phụ nữ trong độ tuổi từ trẻ đến trung niên (Xem thêm ‘Dịch tễ học’ ở dưới).

Các bệnh lý liên quan – Có mối liên hệ chặt chẽ giữa necrobiosis lipoidica và đái tháo đường. Ước tính có khoảng 11% đến 65% bệnh nhân necrobiosis lipoidica kèm theo đái tháo đường. Những bệnh nhân necrobiosis lipoidica chưa rõ tiền sử đái tháo đường cần được tầm soát bệnh lý này (Xem thêm ‘Các rối loạn liên quan’ ở dưới).

Biểu hiện lâm sàng – Necrobiosis lipoidica thường xuất hiện nhất ở vùng da trước xương chày. Ít gặp hơn là các tổn thương ở da đầu, mặt, thân mình, cơ quan sinh dục hoặc chi trên (Xem thêm ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới).

Tổn thương da ban đầu của necrobiosis lipoidica thường là các sẩn hoặc mảng đơn độc hoặc đa ổ, màu vàng đến hồng nâu hoặc đỏ nâu, hơi gồ lên trên mặt da (hình 2). Theo thời gian, các sẩn và mảng này tiến triển thành các dát màu vàng cam hoặc mảng mỏng kèm theo teo da và giãn mạch (hình 1A-E). (Xem thêm ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới).

Necrobiosis lipoidica thường không gây triệu chứng. Tuy nhiên, một số bệnh nhân có thể cảm thấy ngứa, đau hoặc dị cảm (Xem thêm ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới).

Chẩn đoán – Chẩn đoán necrobiosis lipoidica dựa trên các phát hiện lâm sàng và mô bệnh học. Sinh thiết lấy từ rìa tổn thương thường cho thấy hình ảnh điển hình của viêm da hạt kẽ và dạng hàng rào, hoại tử collagen, cùng với sự thâm nhiễm viêm của các lympho bào và tương bào (Xem thêm ‘Mô bệnh học’ và ‘Chẩn đoán’ ở dưới).

Điều trị thể không loét – Mặc dù necrobiosis lipoidica thể không loét là một tình trạng lành tính, bệnh nhân thường có nhu cầu điều trị do ảnh hưởng đến thẩm mỹ hoặc các triệu chứng đi kèm. Dữ liệu về hiệu quả điều trị còn hạn chế và đáp ứng thay đổi tùy người (Xem thêm ‘Tiếp cận điều trị’ ở dưới):

• Đối với những bệnh nhân mong muốn điều trị thể không loét, chúng tôi đề nghị sử dụng corticosteroid bôi tại chỗ loại mạnh kèm băng kín làm liệu pháp ban đầu (Khuyến cáo 2C). Tiêm corticosteroid nội tổn thương là một lựa chọn điều trị bổ sung (Xem thêm ‘Điều trị bước một’ ở dưới).
• Một số dữ liệu hạn chế cho thấy các phương pháp khác có thể hữu ích như tacrolimus bôi tại chỗ, quang trị liệu, thuốc toàn thân và các liệu pháp can thiệp thủ thuật (Xem thêm ‘Các liệu pháp khác’ ở dưới).

Điều trị thể loét – Điều trị necrobiosis lipoidica thể loét thường bao gồm các biện pháp chăm sóc vết thương, điều trị bệnh lý nền và kiểm soát đau (khi cần thiết). Hiện chưa có phương pháp điều trị tối ưu nhất (Xem thêm ‘Loét’ và ‘Tiếp cận của chúng tôi’ ở dưới).

Nguy cơ ác tính – Có những báo cáo hiếm gặp về ung thư da tại vị trí tổn thương necrobiosis lipoidica. Cần cân nhắc khả năng ác tính ở những bệnh nhân xuất hiện các nốt sần trong các tổn thương lâu ngày hoặc các vết loét kháng trị (Xem thêm ‘Tiên lượng’ và ‘Theo dõi’ ở dưới).