Bệnh Lý Tại Thận


  • TNBLTT3

    Bệnh nhân nam 50 tuổi đến khám với các vấn đề gồm tăng huyết áp, hội chứng thận hư, tiểu máu vi thể và huyết khối tĩnh mạch (bao gồm cả huyết khối tĩnh mạch thận). Sinh thiết thận ghi nhận dày màng đáy cầu thận kèm lắng đọng globulin miễn dịch dưới biểu mô.

    Bệnh cầu thận nguyên phát trên bệnh nhân này là gì?

    A. Sang thương tối thiểu
     Chưa chính xác! 

    Sang thương tối thiểu là nguyên nhân chiếm khoảng 15% hội chứng thận hư người lớn và khoảng 70-90% ở trẻ em. Sang thương tối thiểu thường nguyên phát, nhưng cũng có thể liên quan đến các tình trạng khác như sử dụng NSAID, đi kèm với viêm thận mô kẽ và bệnh Hodgkin.

    Bệnh cảnh của sang thương tối thiểu thường là phù khởi phát đột ngột và hội chứng thận hư.

    Hầu hết (70%) người lớn sẽ lui bệnh khi điều trị với prednisone; có thể sử dụng cyclophosphamide, chlorambucil, hay mycophenolate mofetil đối với những bệnh nhân kháng trị. Bệnh có thể tái phát nhưng ít gặp ở người lớn hơn trẻ em.

    Thường không cần sinh thiết ở trẻ em nếu bệnh nhân đáp ứng với steroid liều cao, nhưng hầu hết người lớn đều cần sinh thiết thận để xác định căn nguyên. Kết quả sinh thiết thận cho hình ảnh bình thường trên kính hiển vi quang học, không có hình ảnh lắng đọng trên kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang, kính hiển vi điện tử ghi nhận hình ảnh tế bào biểu bì chân giả dính vào nhau.

    B. Bệnh thận IgA
     Chưa chính xác! 

    Bệnh thận IgA là bệnh cầu thận thường gặp nhất ở người lớn nhưng hiếm khi gây ra hội chứng thận hư.

    C. Xơ chai cầu thận khu trú từng vùng
     Chưa chính xác! 

    Xơ chai cầu thận đoạn khu trú từng vùng thường liên quan đến sử dụng thuốc hoặc bệnh AIDS.

    D. Bệnh kháng màng đáy cầu thận (anti-GBM disease)
     Chưa chính xác! 

    Bệnh kháng màng đáy cầu thận (anti-GBM) gây viêm cầu thận biểu hiện tiểu máu và suy thận tiến triển nhanh. Kính hiển vi quang học thường thấy tăng sinh tế bào biểu mô cầu thận tạo thành khối tế bào hình liềm, và hình ảnh miễn dịch huỳnh quang khác nhau tùy theo type bệnh, ví dụ đối với type I sẽ cho hình ảnh IgG lắng đọng thành dải dọc theo màng đáy cầu thận.

    E. Bệnh thận màng
     Chính xác! 

    Bệnh cầu thận biểu hiện tiểu protein và thỉnh thoảng có cặn lắng nước tiểu hoạt động (hồng cầu biến dạng, bạch cầu và trụ hồng cầu). Trong đó, hội chứng thận hư là nguyên nhân thường gặp. Bệnh cảnh viêm cầu thận thường là bệnh nhân có bất thường cặn lắng, tăng huyết áp, chức năng thận giảm, tiểu protein và giảm albumin máu nhưng chưa tới ngưỡng thận hư. Ngoài ra, một số bệnh nhân (ví dụ bệnh thận IgA) sẽ biểu hiện tiểu protein hay tiểu máu không triệu chứng. Xét nghiệm huyết thanh, nồng độ bổ thể, và thường cần sinh thiết thận để chẩn đoán xác định và lên kế hoạch điều trị.

    Bệnh thận màng là nguyên nhân thường gặp nhất gây hội chứng thận hư vô căn ở người lớn. Nếu không được điều trị, 1/3 bệnh nhân sẽ tự hồi phục, 1/3 sẽ duy trì ổn định và 1/3 sẽ tiến triển thành bệnh thận giai đoạn cuối. Tuy nhiên, bệnh nhân bệnh thận màng thường đáp ứng tương đối tốt với corticosteroid.

    Sinh thiết thận bệnh thận màng cho hình ảnh như trong tình huống này. Lưu ý rằng viêm cầu thận tăng sinh màng ảnh hưởng cả màng đáy (basement membrane) và gian mạch (mesangium), trong khi bệnh thận màng chỉ ảnh hưởng đến màng đáy.

    Xem đáp án khác để phân biệt các bệnh lý cầu thận khác nhau.

    F. Viêm cầu thận tăng sinh màng
     Chưa chính xác! 

    Viêm cầu thận tăng sinh màng là nguyên nhân ít gặp gây hội chứng thận hư vô căn ở người lớn. Bệnh nhân có nồng độ bổ thể C3 giảm do các tự kháng thể lưu hành trong tuần hoàn hoạt hóa và lắng động C3 tại cầu thận.

    Bệnh cảnh điển hình là lâm sàng diễn tiến nhanh và đáp ứng không tương thích hay thất thường với điều trị.

    Sinh thiết thận ghi nhận dày màng đáy và các thành phần gian mạch tăng sinh tế bào, kính hiển vi điện tử cho thấy cặn đặc bên trong màng đáy. Như vậy, viêm cầu thận tăng sinh màng ảnh hưởng cả màng đáy (basement membrane) và gian mạch (mesangium).

Chọn case: