TÓM TẮT
Định nghĩa – Trong thực hành lâm sàng, đợt cấp hô hấp được chẩn đoán dựa trên đánh giá tổng thể của bác sĩ về những thay đổi so với tình trạng sức khỏe cơ bản gần đây của bệnh nhân, bao gồm các thay đổi về triệu chứng (ho, tăng tiết đờm, khả năng gắng sức) có hoặc không kèm theo thay đổi trên các thăm dò chức năng hô hấp. (Xem thêm ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)
Cơ chế bệnh sinh – Diễn tiến lâm sàng của bệnh xơ nang (CF) thường gặp biến chứng là các đợt cấp hô hấp cấp tính, xảy ra trên nền sự suy giảm dần chức năng phổi. Các cơ chế bao gồm:
- Vi khuẩn – Vi khuẩn đóng vai trò quan trọng nhưng chưa được xác định rõ ràng trong sinh lý bệnh của các đợt cấp hô hấp. Các tác nhân vi khuẩn chính được thảo luận riêng (bảng 1). (Xem thêm ‘Vi khuẩn’ ở dưới và “Xơ nang: Liệu pháp kháng sinh cho nhiễm trùng phổi mạn tính”, phần ‘Tác nhân gây bệnh’.)
- Virus – Các tác nhân virus thường đóng vai trò khởi phát đợt cấp và có thể là yếu tố quan trọng dẫn đến suy giảm chức năng phổi. Cúm là một tác nhân gây bệnh quan trọng có thể phòng ngừa bằng vaccine. (Xem thêm ‘Virus’ ở dưới.)
- Viêm – Các đợt cấp hô hấp đặc trưng bởi sự gia tăng viêm đường thở và viêm hệ thống, thường được khởi phát bởi nhiễm khuẩn hoặc virus và trở nên trầm trọng hơn do tác động tiền viêm của sự thiếu hụt protein điều hòa dẫn truyền qua màng xơ nang (CFTR).
Điều trị
- Kháng sinh – Điều trị các đợt cấp bằng kháng sinh toàn thân là trụ cột trong chăm sóc bệnh nhân xơ nang. Việc lựa chọn và liều lượng kháng sinh được tóm tắt trong bảng (bảng 2) và được thảo luận riêng. (Xem thêm “Xơ nang: Liệu pháp kháng sinh cho các đợt cấp hô hấp”.)
- Duy trì phác đồ điều trị mạn tính
Phác đồ điều trị mạn tính của bệnh nhân cần được duy trì hoặc tăng cường trong đợt cấp, bao gồm liệu pháp CFTR, liệu pháp làm sạch đường thở, tối ưu hóa dinh dưỡng và kiểm soát đái tháo đường liên quan đến xơ nang (nếu có). (Xem thêm ‘Duy trì phác đồ điều trị mạn tính’ ở dưới.)
Vai trò của kháng sinh đường hít trong các đợt cấp hô hấp hiện còn chưa rõ ràng. (Xem thêm “Xơ nang: Liệu pháp kháng sinh cho các đợt cấp hô hấp”, phần ‘Quản lý kháng sinh kê đơn mạn tính’.)
- Thuốc kháng virus – Điều trị kháng virus được chỉ định cho người bệnh xơ nang (PwCF) xác định hoặc nghi ngờ mắc cúm vì họ có nguy cơ cao gặp bệnh diễn tiến nặng hoặc có biến chứng. Chỉ định và phác đồ được thảo luận riêng. (Xem thêm “Cúm mùa ở trẻ em: Xử trí”, phần ‘Liệu pháp kháng virus’ và “Cúm mùa ở người lớn không mang thai: Điều trị”.)
- Các thuốc khác – Thuốc giãn phế quản được sử dụng làm tiền điều trị cho các liệu pháp làm sạch đường thở và để điều trị các triệu chứng giống hen. Glucocorticoid chỉ được sử dụng cho một nhóm nhỏ bệnh nhân xơ nang có triệu chứng giống hen, mặc dù thực tế lâm sàng có sự khác biệt. (Xem thêm ‘Thuốc giãn phế quản’ ở dưới và ‘Glucocorticoid’ ở dưới.)
- Hỗ trợ hô hấp
Bệnh nhân xơ nang suy hô hấp hoặc có biến chứng (ho ra máu, tràn khí màng phổi) là đối tượng cần hỗ trợ hô hấp trong đợt cấp, bao gồm thở oxy bổ sung, thông khí không xâm lấn, thông khí xâm lấn hoặc oxy hóa qua màng ngoài cơ thể (ECMO). (Xem thêm ‘Hỗ trợ hô hấp’ ở dưới.)
Một đợt suy hô hấp nên là khởi đầu cho các cuộc thảo luận về chăm sóc cuối đời, chất lượng cuộc sống và các chỉ định có thể có cho ghép phổi. Bệnh phổi xơ nang giai đoạn tiến triển không phải là chống chỉ định đối với việc nhập khoa hồi sức tích cực (ICU) hoặc thông khí cơ học, bất kể tình trạng ghép phổi của bệnh nhân. (Xem thêm ‘Điều trị tại khoa hồi sức tích cực’ ở dưới.)
Tiên lượng – Sau một đợt cấp hô hấp, sự phục hồi thể tích thở ra gắng sức trong giây đầu tiên (FEV1) thường không hoàn toàn. Các đợt cấp hô hấp liên quan đến việc suy giảm chức năng phổi nhanh hơn, giảm chất lượng cuộc sống và tăng tỷ lệ tử vong. Do đó, giảm tần suất và tối ưu hóa điều trị các đợt cấp là mục tiêu quan trọng trong chăm sóc bệnh nhân xơ nang. (Xem thêm ‘Tiên lượng’ ở dưới.)