Phổi biệt lập

TÓM TẮT

Định nghĩa và phân loại – Phân đoạn phổi (bronchopulmonary sequestration – BPS) là một bất thường bẩm sinh hiếm gặp của đường hô hấp dưới. Tình trạng này đặc trưng bởi một khối mô phổi không hoạt động, không thông thương bình thường với cây phế quản và nhận máu nuôi từ tuần hoàn hệ thống. Chính sự kết nối với cây phế quản và động mạch hệ thống là điểm phân biệt BPS với dị dạng đường thở phổi bẩm sinh (CPAM). (Xem ‘Đặc điểm giải phẫu’ ở dưới.)

Phân đoạn trong thùy (intralobar sequestration – ILS) nằm trong một thùy phổi bình thường và không có màng phổi tạng riêng. Thể này thường có các kết nối bất thường với phế quản, nhu mô phổi hoặc đường tiêu hóa, và thường biểu hiện bằng các đợt nhiễm trùng tái diễn.

Phân đoạn ngoài thùy (extralobar sequestration – ELS) nằm ngoài nhu mô phổi bình thường và có màng phổi tạng riêng. Các biến chứng nhiễm trùng hiếm khi xảy ra, ngoại trừ trường hợp ELS có kết nối với đường tiêu hóa hoặc các cấu trúc trong phổi, tuy nhiên trường hợp này rất ít gặp.

Các bất thường phối hợp – Các bất thường bẩm sinh đôi khi đi kèm với BPS bao gồm thoát vị hoành bẩm sinh, bất thường cột sống, bệnh tim bẩm sinh, thiểu sản phổi, nhân đôi đại tràng và CPAM. Các bất thường phối hợp này thường gặp ở ELS nhiều hơn so với ILS. (Xem ‘Các bất thường phối hợp’ ở dưới.)

Biểu hiện lâm sàng – Biểu hiện lâm sàng của BPS rất đa dạng, tùy thuộc vào loại, kích thước và vị trí của tổn thương. Nhiều trường hợp được phát hiện sớm qua siêu âm tiền sản; hầu hết các tổn thương này sẽ thoái triển trong thai kỳ, một số khác tiến triển và có thể dẫn đến phù thai. Trẻ sơ sinh thường không có triệu chứng, nhưng đôi khi biểu hiện bằng tình trạng suy hô hấp. Một số trường hợp (thường là ILS) khởi phát viêm phổi tái diễn trong thời thơ ấu hoặc tuổi nhỏ. (Xem ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)

Đánh giá sau sinh – Tất cả các trường hợp BPS hoặc các bất thường bẩm sinh khác của đường hô hấp dưới cần được đánh giá thêm bằng chẩn đoán hình ảnh sau sinh. Điều này bao gồm cả những trường hợp đã thoái triển hoặc có vẻ đã biến mất trong tử cung, vì rất ít tổn thương biến mất hoàn toàn và chẩn đoán hình ảnh nâng cao có độ nhạy cao hơn siêu âm tiền sản trong việc phát hiện các tổn thương nhỏ. (Xem ‘Chẩn đoán hình ảnh sau sinh’ ở dưới.)

Sau sinh, bước đầu tiên là chụp X-quang ngực thẳng. Trên X-quang, phân đoạn phổi thường biểu hiện là một khối mờ đồng nhất trong khoang ngực hoặc nhu mô phổi (hình 4). Nhiễm trùng tái diễn có thể tạo ra các vùng nang trong khối mờ, và có thể xuất hiện mức khí-dịch nếu tổn thương thông với phế quản.

Bước thứ hai là chẩn đoán hình ảnh lồng ngực chuyên sâu, thời điểm thực hiện tùy thuộc vào đặc điểm của bệnh nhân, như được trình bày trong sơ đồ (sơ đồ 1). Mục đích là để xác nhận chẩn đoán, xác định động mạch bất thường (điểm đặc trưng của BPS) và hỗ trợ lập kế hoạch phẫu thuật.

Xử trí

• Có triệu chứng – Trẻ sơ sinh có BPS gây ra các triệu chứng hô hấp (suy hô hấp hoặc thở nhanh) được điều trị bằng phẫu thuật cắt bỏ; phẫu thuật giúp điều trị triệt để và có tỷ lệ biến chứng thấp. Thủ thuật này được thực hiện khẩn cấp ở trẻ sơ sinh có suy hô hấp nặng. Phẫu thuật cắt bỏ thường được thực hiện theo chương trình ở trẻ lớn hơn khi có nhiễm trùng. (Xem ‘Bệnh nhân có triệu chứng’ ở dưới.)
• Không triệu chứng, nguy cơ cao – Đối với bệnh nhân không triệu chứng ở mọi lứa tuổi nhưng có các đặc điểm gợi ý nguy cơ cao xảy ra biến chứng (tổn thương lớn chiếm >20% nửa lồng ngực, nang hai bên hoặc đa ổ, tràn khí màng phổi, hoặc có tiền sử gia đình mắc các tình trạng liên quan đến u nguyên bào phổi – màng phổi (bảng 1)), chúng tôi đề xuất phẫu thuật cắt bỏ thay vì theo dõi (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Nguy cơ cao’ ở dưới.)
• Không triệu chứng, nguy cơ thấp – Đối với bệnh nhân không triệu chứng và không có các đặc điểm nguy cơ cao, phẫu thuật cắt bỏ theo chương trình hoặc điều trị bảo tồn bằng theo dõi đều là những lựa chọn hợp lý và thực hành lâm sàng có sự khác biệt tùy nơi (sơ đồ 1). (Xem ‘Nguy cơ thấp’ ở dưới.)

Trong thực hành của chúng tôi, chúng tôi thường thực hiện phẫu thuật cho tất cả trẻ sơ sinh không triệu chứng có BPS, bất kể kích thước và đặc điểm của tổn thương. Phẫu thuật được thực hiện theo chương trình, thường từ 6 đến 12 tháng tuổi. Lựa chọn phẫu thuật dựa trên kết quả hậu phẫu tốt và nguy cơ xảy ra biến chứng (chủ yếu là nhiễm trùng) nếu không phẫu thuật. Khả năng và các yếu tố nguy cơ dẫn đến biến chứng khi không phẫu thuật hiện chưa được xác định rõ ràng. (Xem ‘Kết cục’ ở dưới.)

Một số tác giả khác ưu tiên theo dõi bệnh nhân không triệu chứng, đặc biệt nếu tổn thương nhỏ, không tạo nang và có đặc điểm phù hợp với ELS. Chiến lược theo dõi tối ưu cho phương pháp theo dõi hiện vẫn chưa được xác định.