Kết quả điều trị
Kết quả về mặt thẩm mỹ sau phẫu thuật, dựa trên các tiêu chí đánh giá chủ quan, đạt mức tốt đến rất tốt ở hơn 90% bệnh nhân 48,49,59,60. Tình trạng tái phát ít gặp 61″>; nếu xảy ra, thường gặp nhất ở những bệnh nhân được phẫu thuật điều chỉnh trước giai đoạn tăng trưởng vượt bậc (growth spurt) 62. Chất lượng cuộc sống cải thiện đáng kể sau điều trị, dù là bằng nẹp định hình hay phẫu thuật, đồng thời bệnh nhân có mức độ tin tưởng cao vào phương pháp điều trị đã chọn 63.
Cần tiếp tục theo dõi tình trạng vẹo cột sống. Hiện chưa rõ liệu việc điều chỉnh biến dạng lồng ngực có ảnh hưởng đến tỷ lệ mắc vẹo cột sống hay không 64.
TÓM TẮT
Định nghĩa – Gồng ngực (Pectus carinatum) là một biến dạng ít gặp của thành ngực, đặc trưng bởi sự nhô ra của xương ức. Trong đa số các trường hợp, phần giữa và phần dưới xương ức nhô ra (được gọi là nhô sụn-xương kiếm) và biến dạng này thường đối xứng (hình 1). (Xem mục ‘Thuật ngữ’ ở dưới.)
Đặc điểm lâm sàng – Ở hơn 90% bệnh nhân, biến dạng gồng ngực được phát hiện lần đầu vào giai đoạn đầu tuổi dậy thì và thường tiến triển nặng hơn rõ rệt trong giai đoạn tăng trưởng vượt bậc của tuổi vị thành niên. Biến dạng này không tự thuyên giảm. Đại đa số bệnh nhân không có triệu chứng về mặt sinh lý, và vấn đề thẩm mỹ là mối quan tâm chính. (Xem mục ‘Đặc điểm lâm sàng’ ở dưới.)
Một số ít bệnh nhân gồng ngực có kèm theo các bất thường về cột sống như vẹo cột sống. Tình trạng này phổ biến hơn ở bệnh nhân mắc hội chứng Marfan và hội chứng Noonan, cũng như một vài hội chứng khác. (Xem mục ‘Các bất thường phối hợp’ ở dưới.)
Chẩn đoán hình ảnh – Việc đánh giá bệnh nhân gồng ngực nên bao gồm chụp X-quang ngực để xác định mức độ nghiêm trọng của biến dạng, phát hiện vẹo cột sống và theo dõi diễn tiến. Chúng tôi chỉ định chụp CT trong trường hợp cần đánh giá chi tiết để chuẩn bị cho phẫu thuật điều chỉnh (hình 1). (Xem mục ‘Chẩn đoán hình ảnh ngực’ ở dưới.)
Điều trị – Gồng ngực chủ yếu là một vấn đề về thẩm mỹ. Quyết định điều trị tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của biến dạng cũng như mức độ lo ngại của bệnh nhân và gia đình. Cả hai phương pháp nẹp định hình và phẫu thuật đều là những lựa chọn điều trị an toàn và hiệu quả. (Xem mục ‘Điều trị’ ở dưới.)
Nẹp định hình – Chúng tôi đề xuất nẹp định hình là phương pháp tiếp cận ban đầu cho bệnh nhân có biến dạng gồng ngực mức độ nhẹ đến trung bình (Khuyến cáo 2C). Tỷ lệ thành công cao hơn ở những bệnh nhân có thành ngực mềm dẻo và những người tuân thủ nghiêm ngặt phác đồ đeo nẹp. Các phác đồ nẹp mới, ít khắt khe hơn với áp lực nẹp thấp hơn, dường như giúp bệnh nhân tuân thủ tốt hơn mà vẫn mang lại kết quả điều trị tương đương. (Xem mục ‘Nẹp định hình’ ở dưới.)
Phẫu thuật – Chúng tôi đề xuất phẫu thuật là phương pháp tiếp cận ban đầu cho những bệnh nhân gồng ngực mức độ nặng, những người đã trưởng thành về mặt khung xương, hoặc những người có tình trạng nhô sụn-cán xương ức nặng (ngực hình cung – pectus arcuatum) (Khuyến cáo 2C). Đối với các nhóm bệnh nhân này, nẹp định hình ít có khả năng thành công hơn so với nhóm bệnh nhân gồng ngực nhẹ hoặc trung bình và/hoặc biến dạng mềm dẻo. Phẫu thuật cũng là phương pháp phù hợp cho những bệnh nhân gồng ngực mức độ ít nghiêm trọng hơn nhưng không muốn tuân thủ phác đồ nẹp, với điều kiện họ đã bước vào giai đoạn tăng trưởng dậy thì. Phẫu thuật chỉ nên được thực hiện sau khi bệnh nhân đã bước vào giai đoạn tăng trưởng dậy thì. Điều này nhằm tránh rủi ro (dù thấp nhưng hiện hữu) gây ra chứng loạn dưỡng lồng ngực gây ngạt (asphyxiating thoracic dystrophy) ở những bệnh nhân nhỏ tuổi khi thực hiện phẫu thuật Ravitch cải biên điều trị gồng ngực. (Xem mục ‘Phẫu thuật’ ở dưới.)