Lymphoma Hodgkin kinh điển: Biểu hiện, đánh giá và chẩn đoán ở người lớn

TÓM TẮT

Mô tả – Lymphoma Hodgkin điển hình (cHL) là bệnh tân sinh lympho với sự hiện diện của các tế bào Hodgkin/Reed-Sternberg (HRS) ác tính xen kẽ trong một quần thể không đồng nhất các tế bào viêm không tân sinh.

Biểu hiện lâm sàng – Đa số bệnh nhân nhập viện với tình trạng hạch lympho to không triệu chứng hoặc phát hiện khối u trên X-quang ngực. Các dấu hiệu này có thể kèm theo triệu chứng B (sốt, đổ mồ hôi đêm, sụt cân), ngứa hoặc các triệu chứng khác. cHL thường lan truyền từ hạch lympho này sang các hạch lân cận trước khi di căn đến các vị trí và cơ quan không kề cận (hình 2). (Xem thêm phần ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)

Các biểu hiện ít gặp hơn, bao gồm đau hạch sau khi uống rượu, tổn thương đơn độc ở da hoặc các cơ quan khác, và các bất thường về thần kinh, đã được thảo luận ở trên. (Xem thêm phần ‘Các biểu hiện ít gặp’ ở dưới.)

Đánh giá – (Xem thêm phần ‘Đánh giá’ ở dưới.)

Lâm sàng và cận lâm sàng – Đánh giá tình trạng hạch lympho to, triệu chứng B, ngứa, đau sau khi uống rượu hoặc các triệu chứng khác; mô tả kích thước, số lượng và vùng hạch tổn thương, tình trạng gan lách to; thực hiện các xét nghiệm cận lâm sàng thường quy và chẩn đoán hình ảnh khi cần thiết. (Xem thêm phần ‘Đánh giá lâm sàng và cận lâm sàng’ ở dưới.)

Sinh thiết – Cần thực hiện sinh thiết mở (hoặc sinh thiết kim nhiều mẫu) để chẩn đoán cHL và xác định phân thể mô bệnh học. (Xem thêm phần ‘Sinh thiết mô’ ở dưới.)

Chọc hút kim nhỏ (FNA) thường không đủ để chẩn đoán và phân loại cHL.

Chẩn đoán – Nên nghi ngờ cHL ở bệnh nhân có hạch lympho to, khối u trong lồng ngực, triệu chứng B không rõ nguyên nhân, ngứa hoặc đau sau khi uống rượu.

Chẩn đoán xác định dựa trên các đặc điểm vi thể điển hình của tế bào HRS (hình 1) (hoặc các thể biến thể) biểu hiện CD30 nhưng không biểu hiện CD45 hoặc CD3 (bảng 2), xen kẽ với thâm nhiễm tế bào viêm đa hình. (Xem thêm phần ‘Giải phẫu bệnh’ ở dưới.)

Phân thể mô bệnh học – Các phân thể mô bệnh học được xác định bao gồm:

• cHL xơ hóa dạng nốt (hình 6)
• cHL hỗn hợp tế bào (hình 9)
• cHL giàu lympho (hình 11)
• cHL nghèo lympho (hình 12)

Chẩn đoán phân biệt – Cần loại trừ các nguyên nhân gây hạch lympho to khác thông qua đánh giá lâm sàng và giải phẫu bệnh, bao gồm nhiễm trùng, bệnh tự miễn, u lành tính và các bệnh lý ác tính khác. cHL cũng cần được phân biệt với HL ưu thế lympho, lymphoma anaplastic và các loại lymphoma không phải HL khác. (Xem thêm phần ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)