Các dị tật thận lạc chỗ và thận dính nhau

TÓM TẮT

Cơ chế bệnh sinh – Các bất thường lạc thận và hợp nhất thận là hệ quả của sự gián đoạn trong quá trình phát triển phôi thai bình thường (hình 1). (Xem phần ‘Phát triển phôi thai bình thường’ ở dưới.)

Lạc thận là một bất thường về vị trí, xảy ra khi một hoặc cả hai thận không di chuyển lên hố thận sau phúc mạc theo bình thường (ngang mức đốt sống thắt lưng thứ hai). Lạc thận đơn thuần là trường hợp thận nằm đúng bên nhưng sai vị trí; trong khi lạc thận chéo là tình trạng thận di chuyển băng qua đường giữa sang phía đối diện (hình 2). (Xem phần ‘Lạc thận’ ở dưới.)

Hợp nhất thận xảy ra khi một phần của thận này dính liền với thận kia. Bất thường hợp nhất phổ biến nhất là thận móng ngựa, đặc trưng bởi sự di chuyển bất thường của cả hai thận (lạc thận), dẫn đến sự hợp nhất giữa chúng (hình 3). Một dạng bất thường khác là lạc thận chéo hợp nhất, thường chỉ có một thận di chuyển bất thường băng qua đường giữa và hợp nhất với thận đối diện không di chuyển (hình 2). (Xem phần ‘Hợp nhất thận’ ở dưới.)

Biểu hiện lâm sàng – Hầu hết bệnh nhân lạc thận hoặc hợp nhất thận không có triệu chứng và thường được chẩn đoán tình cờ, phổ biến nhất là qua siêu âm tiền sản. Ở những bệnh nhân có triệu chứng, các khiếu nại lúc nhập viện thường liên quan đến các biến chứng đi kèm như nhiễm trùng đường tiết niệu (UTI), tắc nghẽn đường tiết niệu và sỏi thận. (Xem phần ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)

Các tình trạng phối hợp – Bệnh nhân lạc thận hoặc hợp nhất thận có nguy cơ cao gặp các bất thường khác, đặc biệt là các dị tật hệ sinh dục tiết niệu như trào ngược bàng quang – niệu quản (VUR) và các biến chứng như UTI, tắc nghẽn đường tiết niệu và sỏi thận. (Xem phần ‘Các tình trạng phối hợp’ ở dưới.)

Đánh giá (xem ‘Đánh giá’ ở dưới):

Đánh giá ban đầu đối với lạc thận hoặc hợp nhất thận bao gồm ba xét nghiệm sau:

• Siêu âm để xác định lạc thận hoặc hợp nhất thận; đánh giá sự hiện diện của thận ứ nước; đo kích thước của thận lạc chỗ, thận đối diện và/hoặc thận hợp nhất; đồng thời đánh giá giải phẫu của thận đối diện.
• Đo creatinine huyết thanh (SCr) để đánh giá chức năng thận.
• Ở những bệnh nhân nhiễm trùng đường tiết niệu hoặc thận ứ nước, thực hiện chụp bàng quang – niệu quản lúc tiểu (VCUG) để xác định có trào ngược bàng quang – niệu quản (VUR) hay không.

Đánh giá chuyên sâu tùy thuộc vào kết quả của các xét nghiệm ban đầu và có thể bao gồm xạ hình thận.

Xử trí và tiên lượng (xem ‘Xử trí và tiên lượng’ ở dưới):

Tiên lượng – Mặc dù dữ liệu về kết cục còn hạn chế, các báo cáo loạt ca cho thấy những người có bất thường lạc thận hoặc hợp nhất thận có nguy cơ gặp các di chứng thận về lâu dài cao hơn so với nhóm không có bất thường này. Các di chứng bao gồm suy giảm chức năng thận và tỷ lệ tắc nghẽn đường tiết niệu, sỏi thận, ung thư đường sinh dục tiết niệu và bệnh thận giai đoạn cuối cao hơn.

Theo dõi dài hạn – Tại trung tâm của chúng tôi, những bệnh nhân lạc thận và hợp nhất thận được theo dõi định kỳ về sự phát triển của thận và các biến chứng tiềm tàng như tắc nghẽn đường tiết niệu, sỏi thận, UTI và suy giảm chức năng thận. Quản lý theo dõi bao gồm siêu âm thận, đo SCr, đo huyết áp và xét nghiệm nước tiểu.